Bir ağacın ufak dalları gibi karaciğerin içinde (intrahepatik) çok sayıda küçük safra kanalları mevcuttur. Bunlar karaciğerin alt kenarında ve dışında (ekstrahepatik) sağ ve sol safra kanalını oluşturur. Sağ ve sol safra kanalı birleşerek ana hepatik safra kanalını, bu kanala safra kesesinden gelen sistik duktusun açılması ile de ana safra kanalı (koledok) oluşur. Koledok on iki parmak bağırsağına açılır ve safrayı bağırsağa akıtır. Koledoğun bağırsağa açıldığı yere oddi kanalı, bu kanalın en uç noktasına da ampulla denir. Yüzde 90 hastada pankreas kanalı koledoğun son kısmına açılır ve ortak bir kanal oluşturarak on iki parmak bağırsağına dökülürler. Yüzde 10 hastada da ayrı ayrı bağırsağa dökülürler.
Karaciğer safra yapar safra yolları da karaciğerin bu yaptığı safrayı ve safra kesesinin içeriğini bağırsağa taşır. Safra besinlerle alınan yağların bağırsaklardan sindirimi için gereklidir.
Safra kanalında herhangi yerinde bir tıkanıklık (taş, tümör, benign striktür vb.) olduğunda safra bağırsağa tam boşalamaz, safra yolları genişler, safra kanda birikir ve sarılık gelişir.
Safra yolu hücrelerinden (epitelinden) kaynaklanan kanser. Safra yolu ağacının herhangi bir bölümünden kaynaklanabilir. Karaciğer dokusunun içinde bulunan safra yollarından kaynaklanırsa intrahepatik kolanjiokarsinom, dışındaki safra yollarından kaynaklanırsa ekstrahepatik kolanjiokarsinom adını alır. Ekstra hepatik kolanjiokarsinom sağ ve sol safra yollarının birleşim bölgesinden kaynaklanırsa Perihilar safra yolu kanseri (Klatskin tümörü) olarak adlandırılır.
Tüm kolanjoselüler kanserlerin yaklaşık %20 kadarı intrahepatik kaynaklıdır.
Biliyer intraepitelyal neoplazi (BillN) ve safra yolunun intraduktal papiller neoplazisi (IPNB) kolanjiokarsinom öncü lezyonları olarak kabul edilirler.
Kolanjiokarsinoma neden olduğu saptanmış bazı risk faktörleri vardır;
Tedavi planını belirlerken kanserin yerine ve yaygınlığına, cerrahi olarak çıkartılabilir olup olmamasına, tedavinin birtakım yan etkilerine, hastanın yaşam süresini uzatıp uzatmayacağı ve yaşam kalitesini olumlu etkileyip etkilemeyeceğine bakarak karar verilir.